નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ એ ઘણા બાળકોમાં જોવા મળતો કિડની નો રોગ છે જેમાં પેશાબમાં વધુ પ્રમાણમાં પ્રોટીન લોહીમાં પ્રોટીનના પ્રમાણ માં ઘટાડો તથા કોલેસ્ટ્રોલ ના પ્રમાણમાં વધારો અને સોજા જોવા મળે છે.
કિડનીનો આ રોગ કોઈ પણ ઉંમરે થઇ શકે છે, પરંતુ તે મુખ્યત્વે બાળકોમાં જોવામાં આવે છે.
નેફરોટિક સિન્ડ્રોમ ના દર્દીઓમાં સોજા આવવા, દવાથી તેમાં સુધારો થવો, દવા ઘટાડવી અને બંધ કરવી અને ત્યારબાદ અમુક સમય પછી રોગ ઉથલો મારવા થી ફરી સોજા આવવા જોવા મળે છે. આ રીતે સોજા ચડવાથી દવા લેવી અને રોગ અને રોગ ના કાબુ પછી બંધ કરવાની પ્રક્રિયા વારવાર વર્ષો સુધી થાય તે આ રોગ ની લાક્ષણિકતા છે.
જરૂરી સારવાર બાદ રોગ કાબુમાં આવી ગયા પછી પણ વારંવાર વર્ષો સુધી આ રોગ ઊથલો મારતો હોવાથી દર્દી અને તેના કુટુંબીજનો માટે આ ચિંતાજનક રોગ છે.
સાદી ભાષામાં એમ કહી શકાઈ કે કિડની શરીરમાંગળણી જેવું કામ કરે છે, જેના દ્વારા શરીરમાંના બનિજરૂરી ઉત્સર્ગ પદાર્થો અને વધારાનું પાણી પેશાબ વાટે નીકળી જાય છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમમાં કિડનીનાગળણી જેવા કાણા મોટા થવાની વધારાનાં પાણીઅને ઉત્સર્ગ પદાર્થો સાથે શરીર માટે જરૂરી પ્રોટીન પણ પેશાબમાં જાય છે. જેથી શરીરમાં પ્રોટીનનું પ્રમાણ ઘટી જાય છે અને સોજા ચડે છે. પેશાબમાં જતા પ્રોટીનના પ્રમાણ અનુસાર દર્દીના સોજામાં વધઘટ થાય છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમમાં મોટા ભાગે કિડનીની ઉત્સર્ગ પદાર્થો દૂર કરવાની કાર્યક્ષમતા યથાવત્ રહે છે એટલે કે કિડની બગડવાની શક્યતા ઘણી જ ઓછી રહે છે.
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ થવાનું કોઈ ચોકકસ કારણ મળી શક્યું નથી. શ્વેતકણોમાંના લીમ્ફોસાઈટના કાર્યની કેટલીક ખામી(આટોઇમ્યુન ડીસીઝ)ને કારણે આ રોગ થતો હોવાનું માનવામાં આવે છે. ખોરાકમાં ફેરફાર કે દવાને આ જવાબદાર ગણવામાં આવે છે. ખોરાકમાં ફેરફાર કે દવાને આ માટે જવાબદાર ગણવામાં આવે છે તે માન્યતા ખોટી છે.
નેફરોટિક સિન્ડ્રોમ થવાના મુખ્ય ચાર કારણો માં મિનિમલ ચેન્જ ડિસિઝ (Minimal change disease), ફોકલ સેગ્મેન્ટલ ગ્લોમેરૂલોસ્ક્લેરોસિસ (Focal Segmental Glomerulosclerosis), મેમ્બ્રેનસ નેફ્રોપેથી (Membranous Nephropathy), અને મેમ્બ્રેનો પ્રોલિફ્રેટિવ ગ્લોમેરૂલોનેફ્રાઈટિસ (Membranous Proliferative Glomerulonephritis) હોય શકે છે.
સામાન્ય રીતે ૧૦% થી ઓછા દર્દીઓ માં અન્ય તકલીફ જેમ જે શરીર માં ચેપ લાગવો, અન્ય દવાઓ, કેન્સર, વારસાગત રોગ, ડાયાબીટીસ, એસ.એલ.ઈ. (SLE -Systemic Lupus Erythematous) અને અમાઈલોઈડોસિસ (Amyloidosis) ના કારણ રૂપે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ થઇ શકે છે.
બાળકોમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ થવાનું સૌથી મહત્વ નું કારણ મિનીમલ ચેન્જ ડિસીઝ છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ના ૬ વર્ષ થી નાની ઉમર ના બાળકોમાં ૯૦% બાળકોમાં મિનીમલ ચેન્જ ડિસીઝ રોગ નું કારણ જોવા મળે છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ માં જો બ્લડપ્રેશર નોર્મલ હોય, પેશાબ માં રક્તકણ ન હોય, લોહી માં ક્રિએટીનીન નું અણી સી-૩ (Compliment - 3 - C3) નું પ્રમાણ નોર્મલ હોય ત્યારે રોગ નું કારણ એમ.સી.ડી. હોય તેવી શક્યતા વધારે હોય છે. જયારે મિનીમલ ચેન્જ ડિસીઝ હોય ત્યારે સારવાર ની અસર વહેલી અને વધુ સારી રીતે જોવા મળે છે.
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ કોઈ પણ ઉમરે જોવા મળે છે. પરંતુ ૨-૮ વર્ષ ના બાળકોમાં વધુ જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે છોકરી ઓ કરતા છોકરાઓમાં આ રોગ વધુ જોવા મળે છે.
સોજા સિવાયના ક્યારેક જોવા મળતા ગંભીર પ્રશ્નો પેટમાં ચેપ લાગવો (Peritonitis) અને મોટી શિરામાં (મુખ્યત્વે પગની) લોહી ગંઠાઈ જવું(Venous Thrombosis) વગેરેનો સમાવેશ થાય છે.
કોઈ પણ દર્દી માં સોજા જોવા મળે ત્યારે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ના નિદાન માટે તપાસ કરાવવી જરૂરી છે. લેબોરેટ્રી તપાસો માં
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની ની સારવાર હેતુ રોગ ના ચિહ્નો માં રાહત, પેશાબ માં જતા પ્રોટીન નું પ્રમાણ ઘટાડવું, રોગ થી થતા ગંભીર પ્રશ્નો અટકાવવા તથા કિડની ની કાર્યક્ષમતા જાળવવી તે છે. સામાન્ય રીતે આ રોગ ની સારવાર લાંબા સમય (વર્ષો સુધી) સુધી ચાલે છે.
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની સારવાર માં ખોરાકની પરેજી, અન્ય અને જરૂરી દવા અત્યંત અગત્યનાં છે.
સોજા હોય ત્યારે અને સોજા માટી જાય ત્યાર બાદ જરૂરી ખોરાક માં કાળજી અલગ અલગ હોય છે.
સોજા હોય તે દર્દીઓમાં ખોરાક ની પરેજી:-
ખોરાક માં નમક ઘટાડવા થી સોજા ઘટવા માં મદદ મળે છે. સોજા વધારે હોય ત્યારે ખોરાક માં જરૂર મુજબ જ પ્રવાહી લેવું અને વધુ પ્રવાહી લેવાનું ટાળવું.
સોજા ન હોય તો પણ વધુ માત્ર માં લાંબા સમય મા ટેસ્ટીરોઈડ લેવા જરૂરી હોય તેવા દર્દીઓ ના ખોરાક માં નમક ઓછુ લેવું જોઈએ જેથી આગળ જતા લાંબા ગાળે લોહી નું દબાણ વધવાની શક્યતા માં ઘટાડો થાય. સોજા હોય ત્યારે ખોરાકમાં સામાન્ય માત્રામાં પ્રોટીન અને પૂરતા પ્રમાણમાં કાર્બોહાઈડ્રેટ, વિટામીન, તથા કેલ્શિયમ લેવા જોઈએ.
સોજા મટી ગયા બાદ ખોરાકમાં પરેજી :-
જયારે સોજા ન હોય ત્યારે સામાન્ય ખોરાક લઇ શકાય. આ તબક્કે સામાન્ય રીતે પ્રવાહી અને નમક ઓછુ લેવાની જરૂર હોતી નથી. પ્રોટીન પૂરતા પ્રમાણમાં લેવું જરૂરી છે. ફળો અને લીલા શાકભાજી વધુ લેવા અને ચરબી વાળો ખોરાક ઓછો લેવો જોઈએ.
સ્ટીરોઈડ થેરાપી
મોટા ભાગના બાળકોમાં આ દવા અસરકારક હોય છે. આ દવા પેશાબ માં જતું પ્રોટીન અટકાવવા માટે દવા છે. આ દવા થી મોટાભાગ ના દર્દી ઓ માં ૧ થી ૪ અઠવાડિયા માં સોજા ઉતરી જાય છે અને પેશાબ માં જતું પ્રોટીન બંધ થઇ જાય છે.
અન્ય ખાસ દવાઓ:-અમુક દર્દીઓ માં સ્ટીરોઈડ સારવાર ચાત કોઈ સુધારો જોવા મળતો નથી અને આવા દર્દીઓ માં કિડની બાયોપ્સી દ્વારા ચોક્કસ નિદાન કરી અન્ય ખાસ પ્રકાર ની દવા ઓ દ્વારા સારવાર કરવામાં આવે છે. આ પ્રકારે વપરાતી ખાસ દવાઓ લેવામીસોલ (Levamisole), સાઇકલોફોસ્ફેમાઈડ (Cyclophosphamide), સાઇકલોસ્પોરિન (Cyclosporin), ટેક્રોલીમસ (Tacrolimus) અને માઈકોફિનાઈલેટ મોફેટિલ (MycophenylateMofetil - MMF) છે. આ પ્રકાર ની દવાઓ નો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે સ્ટેરોઈડ ની સાથે કરવામાં આવે છે.
અન્ય સહાયકારક દવાઓ
સોજા ઝડપી ઉતરે તે માટે પેશાબ વધે તેવી દવાઓ (ડાઈયુરેટિક્સ) જરૂર મુજબ આપવામાં આવે છે.
કેટલાક દર્દીઓ માં લોહી ના ઊંચા દબાણ ને કાબુ માં રાખવા અને પેશાબ માં જતા પ્રોટીન ને ઘટાડવા માટે એ.સી.ઈ. ઇન્હીબીટર્સ (A.C.E. Inhibitors) અને એનજીઓટેનસિન રિસેપટર્સ બ્લોકર્સ (Angiotensin Receptors Blockers) તરીકે ઓળખાતી દવાઓ આપવામાં આવે છે.
જે દર્દીઓ માં ચેપ લાગેલ હોય (ફેફસા, પેટમાંવગેરે) ....... ચેપ ના કાબુ માટે યોગ્ય એન્ટીબાયોટીક આપવામાં આવે છે.
ડોક્ટર ની સલાહ મુજબ જરૂરી હોય ત્યારે લોહી માં કોલેસ્ટ્રોલ ની માત્ર ઘટાડવા માટે ઉપયોગ થતી દવાઓ (જેને સ્ટેટીન કેહવાય; Statins) ને આપવા થી હ્રદય અને લોહી ની નણીયો માં થતા ગંભીર રોગો અટકાવી શકાય.
યોગ્ય માત્રા માં કેલ્શિયમ, વિટામીન- ડી અને ઝિંક ધરાવતી દવાઓ આપવામાં આવે છે.
રોગ ના કારણો ની સારવાર:-કેટલાક દર્દીઓ માં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ થવાના કારણો જેમ કે ડાયાબીટિક કિડની ડિસીઝ, લ્યુપુસ્ કિડની ડિસીઝ, અમાઈલોઇડોસીસ વગેરે ની ઘનિષ્ઠ તથા યોગ્ય સારવાર નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ને કાબુમાં રાખવા માટે મદદ કરે છે.
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ એ એવો રોગ છે જે લાંબા સમય (વર્ષો) સુધી ચાલે છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ના દર્દી ઓ ના પરિવાર જનો ને રોગ વિશે યોગ્ય માહિતી અને તેના માટે વપરાતી દવાઓ ના ફાયદાઓ, ગેરફાયદા ઓ તથા તેની આડઅસરો અંગે યોગ્ય માહિતી આપવી જરૂરી હોય છે.
રોગ ઉથલો મારે ત્યારે અને સોજા ચડે ત્યારે ખાસ કાળજી જરૂરી હોય છે, પરંતુ રોગ કાબુ માં હોય ત્યારે આ બાળકો ની જીવનશેલી અન્ય બાળકો જેવી જ સામાન્ય હોય છે.
નેફરોટિક સિન્ડ્રોમના દર્દીઓ માં સ્ટીરોઈડ દ્વારા સારવાર પહેલા ચેપ નો કાબુ અગત્ય નો છે. નેફરોટિક સિન્ડ્રોમ ના બાળકો માં ફેફસા નો ચેપ અને આ ચેપ બાદ રોગ ઉથળો મારવાથી સોજા આવવા ખુબજ સામાન્ય બાબત છે. ચેપ થતો અટકાવવા માટેના સૂચનો અને તેની પહેલા યોગ્ય સારવાર ના ફાયદા .......... કુટુંબ ને યોગ્ય જાણકારી આપવી જરૂરી છે.
ચેપ થી બચવા માટે બાળકે સાફ પાણી પીવું, જમતા પહેલા વ્યવસ્થિત રીતે હાથ ધોવા, ભીડ વાળા વિસ્તાર માં જવાનું ટાળવું અને અન્ય ચેપ વાળા બાળકો થી દુર રહેવું અત્યંત જરૂરી છે.
સ્ટીરોઈડ ની સારવાર પૂરી થયા બાદ ડોક્ટર ની સલાહ મુજબ નિયમિત રસીકરણ કરાવવું સલાહભર્યું છે.
પ્રેડનીસોલોન નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમમાં ખૂબ જ અસરકારક દવા છે. પરંતુ આ દવાની આડ અસર થઈ શકે તેમ હોવાથી, આ દવા ડોકટરની સલાહ મુજબ અને દેખરેખ નીચે જ લેવી હિતાવહ છે.
વધુ ભૂખ લાગવી, વજન વધવું, એસીડીટી થવી, ચીડિયો સ્વભાવ થવો, ચેપ લાગવાની શક્યતા વધવી, લોહીનું દબાણ વધુ, શરીર પર રૂવાંટી થવી વગેરે.
વજન વધવું, બાળકોનો વિકાસ ઓછો થવો (ઊંચાઈ ઓછી વધવી), હાડકાં નબળાં થવાં, ચામડી ખેંચાવાને કારણે સાથળ અને પેટની નીચેના ભાગના ગુલાબી આંક પડવા, મોતિયો (Cataract) થવાનો ભય વગેરે.
હા, મોટા ભાગે જ્યારે આ દવા વધુ ડોઝમાં લાંબા સમય માટે લેવામાં આવે ત્યારે ગંભીર આડ અસર થવાનો ભય વધુ રહે છે. યોગ્ય માત્રા, પદ્ધતિ અને સમય માટે આપવામાં આવેલી દવાની આડ અસર મોટા ભાગે પ્રમાણમાં ઓછી અને ટુંકા સમય પૂરતી જ હોય છે. જ્યારે આ દવા ડોકટરની દેખરેખ નીચે લેવામાં આવે ત્યારે ગંભીર આડ અસરનું નિદાન શરૂઆતના તબક્કામાં જ થઈ જવાની, સમયસરના યોગ્ય ફેરફાર દ્વારા તે અટકાવી શકાય છે.
વળી, રોગને કારણે થતી સંભવિત તકલીફ અને જોખમોની સરખામણીમાં દવાની આડ અસર ઘણી જ ઓછી જોખમી છે. તેથી વધુ ફાયદો મેળવવા માટે, થોડી આડ અસર સ્વીકારવા સિવાય અન્ય કોઈ વિકલ્પ નથી.
મોટા ભાગના બાળકોમાં સારવારના ત્રીજા-ચોથા અઠવાડિયે પેશાબમાં પ્રોટીન જંતુન હોવા છતાં, સોજા જેવી તકલીફ લાગે છે. શા માટે?
પ્રેડનીસોલોન લેવાથી ભૂખ વધે છે. વધુ ખોરાક લેવાથી શરીરમાં ચરબી જમા થાય છે. કારણે સોજા ફરી થયા હોય તેવું લાગે છે. રોગના સોજા અને ચરબી જમા થવાથી સોજા જેવું લાગે, તે વચ્ચે કઈ રીતે તફાવત જાણી શકાય?
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ રોગને કારણે જોવા મળતાં સોજા મુખ્યત્વે આંખ નીચે, મોં પર જોવા મળે છે. જે સવારે વધારે, પણ સાંજે ઓછા હોય છે. આ સાથે પગ પર પણ સોજા જોવા મળે છે.
દવાને કારણે ચરબી મુખ્યત્વે મોં પર, ખભા પર અને પેટ પર જમા થતી હોય ત્યાં સોજા જેવું લાગે છે. આ સોજા જેવી અસર આખા દિવસ દરમ્યાન સમાન માત્રામાં જોવા મળે ચગે, તેમાં કોઈ વધઘટ થતી નથી. આંખ પર તથા પગ પર સોજા ન હોવા અને સવારે વધુ, સાંજે ઓછા તેવી વધઘટ ન થવી તે આ સોજા નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ રોગને કારણે નથી તેવું સૂચવે છે.
અમુક દર્દી ઓ માં સોજા રોગ ને કારણે છે કે દવા ને કારણે તેનો તફાવત જાણવા લોહી તપાસ કરવામાં આવે છે. લોહી માં પ્રોટીન ની માત્ર માં ઘટાડો રોગ ને કારણે સોજા સૂચવે છે જયારે લોહીમાં પ્રોટીન નું સામાન્ય પ્રમાણ દવાને કારણે સોજા હોય તે સૂચવે છે.
બાળક માટે કઈ સારવાર યોગ્ય રહેશે તે નક્કી કરવા ખરેખર સોજા હોવા અને સોજા જેવું લાગવું તે વચ્ચે તફાવત જાણવો જરૂરી છે.
નેફ્રોટિક સીન્દ્રોમને કારણે સોજા હોય તો દવાની માત્રામાં વધારો કે ફેરફાર અને સાથે પેશાબ વધારવાની દવાની જરૂર પડી શકે છે.
ચરબી જમા થવાને કારણે સોજા જેવું લાગવું તે પ્રેડનીસોલોન દવા દ્વારા નિયમિત સારવારની અસર સૂચવે છે. તેથી રોગ કાબુમાં નથી, રોગ ઊથલો માર્યો છે એવી કોઈ ચિંતા કરવાની જરૂર નથી. સમય સાથે પ્રેડનીસોલોન દવાનો ડોઝ ઘટતાં આ સોજા જેવી અસર પણ ધીરે ધીરે ઘટી, સંપૂર્ણ રીતે દૂર થઈ જાય છે. સોજા જેવી અસરને તરત ઘટાડવા કોઈ પણ દવા લેવી તે બાળકને માટે હાનીકારક છે
મોટા ભાગ ના બાળકો માં ઉથલો મારવો તે આ રોગ ની તાસીર છે. પરંતુ કેટલી વખત અને કેટલા સમયઅંતરે રોગ ઉથલો મારશે તે દરેક દર્દી માં અલગ અલગ હોય છે. સામાન્ય રીતે વધુ બાળકો માં વર્ષ માં બે થી ત્રણ વખત આ રોગ ઉથલો મારતો જોવા મળે છે.
નેફ્રોટિક સીન્દ્રોમના બાળકોમાં અન્ય દવાઓમાં લીવામિઝોલ મિથાઈલ પ્રેડનીસોલન, સાઈકલોફોસ્ફેમાઈડ, સાઈકલોસ્પોરીન, એમ.એમ.એફ. વગેરે દવાઓનો સમાવેશ થાય છે.
મોટા ભાગ ના નેફરોટિક સિન્ડ્રોમ ના બાળકો માં નિદાન બાદ સ્ટીરોઈડ સારવાર આપવા માં આવે છે અને કીડની બાયોપ્સી તો જરૂર મુજબ જ થોડા બાળકો માં કરવી જરૂરી બને છે.
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમમાં કિડની બાયોપ્સીની જરૂરિયાત નીચે મુજબના સંજોગોમાં પડે છે :
રોગના કાબુ માટે પ્રેડનીસોલોન વધુ પ્રમાણમાં અને લાંબો સમય લેવી પડે તેમ હોય.
પ્રેડનીસોલોન લેવાં છતાં રોગ કાબુમાં ન આવતો હોય.
મોટા ભાગનાં બાળકોમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ થવા માટે જવાબદાર રોગ ‘મીનીમલ ચેન્જ ડિસિઝ’ હોય છે. જે બાળકોમાં આ રોગ મીનીમલ ચેન્જ ડિસિઝને કારણે ન હોય તેવી શંકા પડે (જેમ કે લોહીનું દબાણ વધારે હોય, પેશાબમાં રક્તકણો હોય, લોહીમાં ક્રીએટીનીનનું પ્રમાણ વધારે હોય અને કેમ્પલીમેન્ટ(C3) નું પ્રમાણ ઓછું હોય), ત્યારે કિડની બાયોપ્સી જરૂરી બને છે.
પુખ્ય વય ના નેફરોટિક સિન્ડ્રોમ ના દર્દી ઓ માં સામાન્ય રીતે કીડની બાયોપ્સી કરી પાકા નિદાન બાદ જરૂરી સારવાર કરવામાં આવે છે.
નેફ્રોલોજિસ્ટ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમની સારવારનું નિયમન કઈ રીતે કરે છે ?
રોગની સારવારના યોગ્ય નિયમન માટે સૂચના મુજબ નિષ્ણાત ડોક્ટર દ્વારા નિયમિત તપાસ અત્યંત જરૂરી છે. આ તપાસમાં ચેપની અસર, લોહીનું દબાણ, વજન પેશાબમાં પ્રોટીનનું પ્રમાણ અને જરૂરી મુજબ લોહીની તપાસ કરવામાં આવે છે. આ માહિતીને આધારે દવામાં જરૂરી ફેરફાર કરવામાં આવે છે.
યોગ્ય સારવારથી મોટા ભાગનાં બાળકોમાં પેશાબમાં આલ્બ્યુમિન જંતુ બંધ થઈ જાય છે અને આ રોગ થોડા સમયમાં જ કાબુમાં આવી જાય છે. પરંતુ ટૂંકા કે લાંબા સમય બાદ મોટા ભાગના બાળકોમાં આ રોગ ફરી ઊથલો મારે છે અને તે માટે ફરી સારવારની જરૂર પડે છે. જેમ ઉમરવધે તેમ ઊથલો મારવાની પ્રક્રિયા વચ્ચેનો સમય ધીમે ધીમે વધતો જાય છે. ૧૧થી ૧૪ વર્ષની ઉમર બાદ મોટા ભાગના બાળકોમાં આ રોગ સંપૂર્ણ પણે મટી જાય છે.
નેફરોટિક સિન્ડ્રોમ વાળા દર્દીઓ અથવા બાળક ના પરિવાર જનો એ નીચે મુજબ ના સંજોગ માં ડોક્ટર નો સંપર્ક તાત્કાલિક કરવો:-
ફેરફાર કરાયાની છેલ્લી તારીખ : 4/22/2020