વારસાગત અને પોલિસિસ્ટિક કિડની ડીસીઝ

વારસાગત કિડનીના રોગોમાં પોલિસિસ્ટીક કિડની ડીસિઝ (પીકે.ડી.) સૌથી વધુ જોવા મળતો રોગ છે.આ રોગમાં મુખ્ય અસર કિડની પર થાય છે અને બંને કિડનીમાં સિસ્ટ(પ્રવાહી ભારેકા પરપોટા) જોવા મળે છે.ક્રોનિક કિડની ફેલ્યરના અગત્યના કારણોમાં એક કારણ પી.કે.ડી.પણ છે.કિડની ઉપરાંત કેટલાક દર્દીઓમાં સીસ્ટ લીવર,બરોળ,આંતરડા’અને મગજની નળી પર પણ જોવા મળે છે

પી.કે.ડી. રોગનું પ્રમાણ :

પી.કે.ડી.નું પ્રમાણ સ્ત્રી-પુરુષ અને અલગ અલગ જતી અને દેશના લોકોમાં એકસમાન જોવા મળે છે. આશરે ૧૦૦૦ વ્યક્તિઓમાં એક વ્યક્તિમાં આ રોગ જોવા મળે છે. અંદાજીત ૫% ક્રોનિક કિડની ફેલ્યર ના દર્દીઓ, કે જેમાં ડાયાલિસિસ અથવા કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ની જરૂર પડે છે. તેનું કારણ પી.કે.ડી. હોય છે.

પી.કે.ડી. રોગ કોને થઇ શકે છે ?

પુખ્તવયે જોવા મળતો પી.કે.ડી.રોગ ઓટોઝોમલ ડોમીન્ન્ટ પ્રકાર નો વારસાગત રોગ છે.જેમાં દર્દીના ૫૦% એટલે કે કુલ સંતાનોમાંથી અર્ધા સંતાનોને આ રોગ થવાની શક્યતા રહે છે.

કિડનીમાં સિસ્ટ(પ્રવાહી ભારેકા પરપોટા) જોવા મળે છે.ક્રોનિક કિડની ફેલ્યરના અગત્યના કારણોમાં એક કારણ પી.કે.ડી.પણ છે.કિડની ઉપરાંત કેટલાક દર્દીઓમાં સીસ્ટ લીવર,બરોળ,આંતરડા’અને મગજની નળી પર પણ જોવા મળે છે. પી.કે.ડી. રોગનું પ્રમાણ : પી.કે.ડી.નું પ્રમાણ સ્ત્રી-પુરુષ અને અલગ અલગ જતી અને દેશના લોકોમાં એકસમાન જોવા મળે છે. આશરે ૧૦૦૦ વ્યક્તિઓમાં એક વ્યક્તિમાં આ રોગ જોવા મળે છે. અંદાજીત ૫% ક્રોનિક કિડની ફેલ્યર ના દર્દીઓ, કે જેમાં ડાયાલિસિસ અથવા કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ની જરૂર પડે છે. તેનું કારણ પી.કે.ડી. હોય છે. પી.કે.ડી. રોગ કોને થઇ શકે છે ? પુખ્તવયે જોવા મળતો પી.કે.ડી.રોગ ઓટોઝોમલ ડોમીન્ન્ટ પ્રકાર નો વારસાગત રોગ છે.જેમાં દર્દીના ૫૦% એટલે કે કુલ સંતાનોમાંથી અર્ધા સંતાનોને આ રોગ થવાની શક્યતા રહે છે.

પી.કે.ડી. રોગનું પ્રમાણ કેમ ઘટાડી શકાતું નથી?

સામાન્ય રીતે પી.કે.ડી.રોગનું નિદાન થાય ત્યારે દર્દીની ઉમર ૩૫થી ૫૫ વર્ષના પહેલાજ બાળકો થઇ ગયા હોવાથી કમનસીબે પછીની ભવિષ્યની પેઢીમાં આ રોગ થતો અટકાવી શકતો નથી.

પી.કે.ડી.કિડની પર શું અસર થાય છે ?

• પી.કે.ડી.રોગમાં બંને કિડનીના ફુગ્ગા કે પરપોટા સાથે સરખાવી શકાય તેવા અસંખ્ય સિસ્ત હોય છે.
• આવ વિવિધ કદના સિસ્ટમાં , નાના સિસ્ટ નારી આંખે જોઈ ન શકાય તેટલા નાના હોય છે અને મોટા સિસ્ટ નું કાળ ૧૦ સે.મી. કરતા વધારે વ્યાસ નું પણ હોઈ શકે છે.
• સમય સાથે આવા નાના—મોટા સિસ્ટનું કાળ વધતું જાય છે,જેને કારણે કિડનીના કાળમાં વધારી થાય છે.
• આ વધતા જતા સિસ્ટ ના કદને કારણે કિડનીના કાર્ય કરી રહલા ભાગો પર દબાણ આવે છે , જેને લીધે લોહીના દબાણમાં વધારો અને કિડનીની કાર્યક્ષમતા માં ક્રમશ: ઘટાડો જોવા મળે છે.
• વર્ષો બાદ ઘણા દર્દીઓની બંને કિડની સાવ બગડી જાય છે.

પી.કે.ડી.ના ચિહ્નો ક્યાં છે ?

સામાન્ય રીતે ૩૦-૪૦ વર્ષની ઉમર સુધી મોટા ભાગના દર્દીઓમાં કોઈ ચિહ્નો હોતા નથી.ત્યારબાદ જોવા મળતા ચિહ્નો નીચે મુજબ છે

• લોહીના દબાણ માં વધારો થાય.
• પેટમાં દુખાવો થવો,પેટમાં ગાંઠ હોવી,પેટ મોટું થાય.
• પેશાબમાં લોહી જાય
• પેશાબમાં વારંવાર ચેપ થાય,પથરી થાય.
• રોગ વધવા સાથે ક્રોનિક કિડની ફેલ્યરના ચિહ્નો જોવા મળે છે.
• કિડનીનું કેન્સર થવાની થોડી વધારે શક્યતા.
• શરીર ના અન્ય ભાગ જેમ કે લીવર, આતરડા કે મગજ માં સિસ્ટ હોવાના ચિન્હો
• પી.કે.ડી. ના દર્દીઓમાં બ્રેઈન, એન્યુરીઝ્મ સારણગાઠ, લવર માં સીસ્ટ નું ઇન્ફેકશન, અને હદય માં વાલ્વ ની તકલીફ જેવી ચિંતાજનક તકલીફો પણ થઈ શકે છે.
• કિડનીના વારસાગત રોગમાં આ રોગનું પ્રમાણ સૌથી વધારે જોવા મળે છે.

આશરે ૧૦% જેટલા પી.કે.ડી. ના દર્દીઓમાં બ્રેઈન એન્યુરીઝ્મ થાન છે. જેમાં મગજની લોહી ની નળીઓ નબળી પડી જતા ફોડી થે જાય છે. બ્રેઈન એન્યુરીઝ્મ માં માથાનો દુઃખાવો રેહે છે. અને એમાં લોહી ની નબળી પડી ગયેલી નળીઓ તુટવા નું જોખમ રેહે છે હેને કારને પક્ષાઘાત (stroke) અને મૃત્યુ પણ થઈ શકે છે.

શું પી.કે.ડી.નિદાન થાય તે બધા જ વ્યક્તિઓમાં કિડની ફેલ્યર થાય છે ?

ના, પી.કે.ડી.નું નિદાન થાય તે બધા દર્દીઓ માં કિડની બગડતી નથી .પી.કે.ડી.ના દર્દીઓ માં કિડની ફેલ્યરનું પ્રમાણ ૬૦ વર્ષની ઉમરે ૫૦% અને ૭૦ વર્ષની ઉમરે ૬૦% જોવા મળે છે. પી.કે.ડી. માં સી.કે.ડી. થવાની વધુ શક્યતા સૂચવતા કારનો નાની ઉમરે શરૂઆત, પુરૂષો માં રોગ થવો, લોહીનુ વધારે હોવું, પેશાબમાં પ્રોટીન વધારે જવું અને બન્ને કિડની નું કેદ વધારે હોવું વગેરે છે.

પી.કે.ડી. નું નિદાન કઈ રીતે થાય છે ?

1. કિડનીની સોનોગ્રાફી : સોનોગ્રાફીની મદદથી પી.કે.ડી.નું નિદાન સરળ રીતે , ઓછા ખર્ચે પણ ચોક્કસપણે કરી શકાય છે.
2. સીટીસ્કેન : પી.કે.ડી.ના રોગમાં કો સિસ્ટનું કદ ખુબજ નાનું હોય તો સોનોગ્રાફીની તપાસમાં કોઈ તકલીફ જણાતી નથી.આ તબક્કે પી.કે.ડી.નું વહેલું નિદાન સીટીસ્કેન દ્વારા થઇ શકે છે.
3. કૌટુન્બીક માહિતી: જો કુટુંબ માં કોઈ એક વ્યક્તિએ પી.કે.ડી.નું નિદાન થાય તો કુટુંબ ના અન્ય સભ્યોમાં પણ પી.કે.ડી હોવાની શક્યતા રહે છે.
4. કિડની પરની અસર જાણવા માટે તપાસ: પેશાબની તપાસ : પેશાબ ના ચેપ અને લોહીની હાજરી જાણવા માટે .
5. આકસ્મિક નિદાન : સામાન્ય હેલ્થ ચેકઅપ દરમ્યાન કે બીજા કોઈ કારનોસર સોનોગ્રાફી કરતા આકસ્મિક રીતે પી.કે.ડી. નું નિદાન થવું. લોહીની તપાસ :લોહીમાં યુરીયા, ક્રિએટીનીનનું પ્રમાણ કિડનીની કાર્યક્ષમતા વિશેની માહિતી માટે જરૂરી છે.
6. ૪૦ વર્ષની ઉમરે જોવા મળતા આ રોગમાં દર્દીઓ પેટા ગાંઠ અને પેશાબમાં લોહી આવવાની ફરિયાદ માટે ડોક્ટરને મળે છે.
7. જીનેટીક્સ ની તપાસ : શરીરનું બંધારણ,જીન એટલે કિ રંગસૂત્રો નક્કી કરે છે.અમુક રંગસૂત્રોની ખામીને કારણે પી.કે.ડી.રોગ થાય છે.ભવિષ્યમાં આ રંગસૂત્રોની હાજરીનું નિદાન ખાસ તપાસ દ્વારા થઇ શકશે.તેથી નાની ઉમરની વ્યક્તિમાં પણ ભવિષ્યમાં પી.કે.ડી. રોગ જોવા મળશે કે નહિ તેનું સચોટ નિદાન થઇ શકશે.

પી.કે.ડી.ને કારણે થતા કિડની ફેલ્યરના પ્રશ્નો કઈ રીતે ઘટાડી શકાય?

• પી.કે.ડી. એ વારસાગત રોગ છે જેને મટાડવાની કે અટકાવવાની કોઈ સારવાર હાલ ઉપલબ્ધ નથી.
• જો કુટુંબના કોઈ એક વ્યક્તિમાં પી.કે.ડી.નું નિદાન થાય તો આ રોગ વારસાગત હોવાને કારણે , ડોક્ટરની સલાહ મુજબ,અન્ય સભ્યોમાં સોનોગ્રાફી કરી આ રોગ છે કે નહિ તેની ખાતરી કરી લેવી આવશ્યક છે.
• વહેલા નિદાન સાથે એક મોટો ગેરફાયદો એ છે કે કોઇપણ ચિન્હો ન હોય કે સારવાર ની જરૂર ન હોય તે તબક્કા એ પણ દર્દી આ રોગને લઈને ખુબજ ચિંતિત થઈ જાય છે.
• પી.કે.ડી. ની સારવાર : પી.કે.ડી. રોગ મટી શકે તેમ નથી છતાં શું આ રોગની સારવાર જરૂરી છે? શા માટે ? હા , સારવારથી રોગ મટતો નથી તેમ છતાં યોગ્ય સારવાર જરૂરી છે.વહેલાસરની યોગ્ય સારવારથી કિડનીને થતું નુકશાન અટકાવવામાં અને કિડની બગડવાની ઝડપ ઘટાડવામાં મદદ ચોક્કસ મળે છે.

મુખ્ય સારવાર :

• નિદાન પછી શરૂઆત ના વર્ષો માં પી.કે.ડી. ના દર્દીઓ ને કોઈ ચિન્હો જોવા મળતા નથી જેથી સારવાર ની પણ જરૂરત હોતી નથી. પરંતુ આવા દર્દીઓ નું અમુક સમયાન્તરે જરૂરી તપાસ અને નિયમિત ચેકઅપ કરાવવું અત્યંત જરૂરી હોય છે.
• પી.કે.ડી.વારસાગત રોગ હોઈ કુટુંબના અન્ય સભ્યોની કિડનીની તપાસ કરાવવી જરૂરી છે.
• લોહીના દબાણનો યોગ્ય કાબુ કિડની ને થતુ નુકસાન અટકાવવા મા અને કિડની બગડવાની ઝડપ ઘટાડવામાં મદદ કરે છે.
• મુત્રમાર્ગનો ચેપ અને પથરીની તરત અને યોગ્ય સારવાર.
• સોજા ન હોય તે દર્દીઓ એ વધારે પાણી પીવું , જે પેશાબના ચેપ પથરી અને લાલ પેશાબ વગેરે પ્રશ્નો ઘટાડવામાં મદદરૂપ થાય છે.
• પેટમાં દુખાવો થાય ત્યારે કિડનીને નુકશાન ન કરે તે પ્રકારની દવા દ્વારા સારવાર. જેમ કે એસ્પીરિત, એસીટોમીનોફેન વગેરે, પી.કે.ડી. ના દર્દીઓ માં વારંવાર પેટ નો દુઃખાવો સીસ્ટ વધવા ને કારને જોવા મળે છે.
• કિડની બગડે ત્યારે ‘કિડની ફેલ્યરની સારવાર’, એ વિભાગમાં કરવામાં આવેલી ચર્ચા અનુસાર પરેજી પાળવી અને સારવાર લેવી અત્યંત આવશ્યક છે.
• પેટ નો દુઃખાવો, ચેપ લાગવો, અથવા પેશાબ માં અવરોધ થતા ખુબજ ઓછા દર્દીઓમાં સિસ્ટ ની સર્જરી અથવા રેડીયોલીજીક્લ ડ્રેનેજ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.

પી.કે.ડી. ના દર્દીઓ એ ડોક્ટર નો સંપર્ક તાત્કાલિક ક્યારે કરવો ?

નીચે મુજબ ની તકલીફો થાય ત્યારે પી.કે.ડી. ના દર્દીઓએ ડોક્ટર નો સંપર્ક તાત્કલિક કરવો.

• તાવ, અચાનક પેટનો દુઃખાવો કે લાલ પેશાબ આવે.
• વારંવાર માથાનો દુઃખાવો થાય જે અસહ્ય હોય.
• મોટા કદની કિડની ને અકસ્માતથી ઈજા થવી.
• છાતી માં દુઃખાવો, ભૂખ ન લાગવી, ખુબજ ઉલ્ટીઓ થવી, ખુજ નબળાઈ લાગવી, યાદ શક્તિ માં ફેરફાર થવો બેભાન થવું કે આંચકી આવવી.
• પી.કે.ડી.જેટલું વહેલું નિદાન તેટલો વધુ સારવારનો ફાયદો.
• જન્મથી જ એક કિડની હોવાની શક્યતા કેટલી રહે છે ?
• જન્મ થી એક કિડની હોવાની શક્યતા સ્ત્રી કરતા પુરુષોમાં વધારે જોવા મળે છે અને તેનું પ્રમાણ અંદાજીત રીતે ૭૫૦ વ્યક્તિઓ માં એક વ્યક્તિ માં છે.
• એક જ કિડની હોય તેવી વ્યક્તિઓએ શા માટે કાળજી રાખવી જરૂરી છે?
• સામાન્ય સંજોગો માં એક કિડની ધરાવતી વ્યક્તિને કોઈ પણ તકલીફ પડતી નથી , પણ આ વ્યક્તિને સ્પેરવ્હીલ વગરની ગાડી સાથે સરખાવી શકાય.
• દર્દીની એકમાત્ર કામ કરતી કિડની જો નુકશાન પામે તો બીજી કિડની નહોવાથી કિડની દ્વારા થતા બધા કાર્યો સંપૂર્ણ રીતે અટકી જાય છે. જો આ એકમાત્ર કિડની ટૂંકાગાળામાં ફરીથી કામ કરતી ના થાય તો ઘણી વિપરીત અસરો થઇ શકે છે અને સમય સાથે તેમાં વધારો થતા તે જીવલેણ પણ બની શકે છે.આવી વ્યક્તિને તાત્કાલિક ડાયાલિસિસ ની જરૂર પડે છે.
• કિડની ને થતું નુકસાન અને તેને કારને ઉભા થતા જોખનો થી બચવા માટે એકજ કિડની ધરાવતા દરેક વ્યક્તિ એ યોગ્ય કાળજી રાખવી જરૂરી છે.
• વ્યક્તિની એકમાત્ર કિડનીને નુકશાન થવાની શક્યતા ક્યારે રહે છે ?
• એકમાત્ર કિડનીને અચાનક અન ગંભીર પ્રમાણમા નુકશાન થવાના કારણો :
• એક માત્ર કિડનીના મુત્રમાર્ગમાં પથરીને કારણે અડચણ.
• પેટના ઓપેરશન દરમ્યાન કિડનીમાંથી પેશાબ લઇ જતી નળી-મુત્રવાહીની (Ureter) ભૂલથી બંધાઈ જવી. મુત્રવાહીની દ્વારા કિડની માં બનેલો પેશાબ નીચે મૂત્રાશય સુધી જતો હોય છે.
• કુસ્તી,બોક્સિંગ,કરતે,ફૂટબોલ,હોળી જેવી રમત ગમત દરમ્યાન અકસ્માતથી કિડનીને ઈજા થઇ શકે છે. દર્દીઓમાં શરીર ની જરૂરિયાત ને પહોચી વળવા એક માત્ર કામ કરતી કિડની નું કદ મોટું અને વજન વધારે થઈ ગયું હોય છે. આવી કિડની માં ઈજા સરળતા થી થઈ શકે છે.
• ઘણા લોકો જન્મથી જ એક કિડની હોય છે.

સ્ત્રોત: કિડની એજ્યુકેશન ફાઉન્ડેશન